O Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico é uma doença multissistêmica autoimune que, apesar de não ser muito prevalente, demanda de estudos aprofundados uma vez que sua etiopatogenia, manifestações, diagnóstico e tratamento são desafiadores para a comunidade médica. O objetivo deste trabalho consiste em buscar na literatura evidências acerca da apresentação do LES na população infanto-juvenil em destaque para as manifestações cutâneas e ortopédicas, e as abordagens para diagnóstico e tratamento. Dentre os principais achados do presente estudo acerca do LES, sobretudo no cenário infanto-juvenil (LESp) sua manifestação se dá inicialmente de forma inespecífica, sendo o acometimento microarticular musculoesquelético o mais prevalente. Ademais, as manifestações mucocutâneas se apresentam de forma individualizada, necessitando de um tratamento farmacológico específico para cada perfil da doença, além do uso indispensável do protetor solar com fator de proteção (FPS) superior a 30. Sua epidemiologia confere ao sexo feminino destaque nas faixas etárias pediátricas, de mulheres para homens variando de 2,3:1 a 9:1. É de grande importância estabelecer as diferenças no que se refere às terapêuticas instituídas no LESp, bem como no LES no adulto, uma vez que a doença percorre por todas as vertentes psicossociais dos indivíduos, influenciando no desenvolvimento psíquico e físico dos mesmos. Em suma, entende-se a existência, então, das diversas formas de manifestações do lúpus eritematoso sistêmico (especialmente dermatológicas e ortopédicas), que acarretam a imprescindibilidade da aptidão médica em relação aos conhecimentos acerca dos sinais e sintomas como forma de garantir o tratamento paliativo adequado.